AIHA病人的输血前检查和成分输血

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于病人的免疫系统对“自我与非自我”(self-non-self)的识别机制发生紊乱，产生针对各种自身抗原的自身抗体或／和活化的补体，吸附在红细胞表面，导致红细胞破坏加速、寿命缩短而引起的溶血性贫血^［1］。导致AIHA的病因复杂多样；AIHA的输血治疗与一般溶血性贫血的输血有所不同，输血的潜在危险性更大；AIHA涉及的免疫学问题非常复杂，其诊断和治疗均依赖血型血清学检测。如何对AIHA病人进行血型检测、抗体筛选和鉴定、交叉配血、选择合适的供者血液及成分输血对AIHA病人的治疗至关重要。本文就此论述如下。 1 AIHA的分类、发病机制和血清学特点^［2］

1.1 分类 根据自身抗体的血清学特点，AIHA可分为以下几类。

1.1.1 温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm antibody AIHA,WAIHA) 自身抗体活性在37℃最强，多为IgG类，此型最常见，约占AIHA的48%～70%。多有贫血表现，偶有急性溶血。

1.1.2 冷抗体型AIHA 自身抗体在30℃以下起作用，4℃活性最强，多为IgM类。又分为冷凝集素病(Cold agglutinin syndrome,CAS)和阵发性寒冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)。CAS约占AIHA的16%～32％，多见于中老年人，表现为中度慢性溶血性贫血(溶贫)。寒冷时较重；PCH占AIHA比例＜2%，多见于儿童近期病毒感染后。常表现为急性溶贫，伴血红蛋白尿，急性期过后，一般预后良好。

1.1.3 混合型AIHA 占AIHA的7%～8％。同时具有WAIHA和CAS的血清学特点。

1.1.4 药物性免疫性溶贫 占IAHA的12%～18％，多为IgG类自身抗体。临床表现差异甚大，多数为亚急性发作，少数呈急性溶贫表现。

1.2 发病机制

1.2.1 WAIHA 自身抗体多为IgG，还有补体C₃，以两者同时存在最为常见，且最严重。结合于红细胞表面的IgG或／和C₃与巨噬细胞表面的Fc受体或C₃受体结合，使红细胞变形，被巨噬细胞吞噬，最终在脾索内阻留、破坏，多为血管外溶血。

1.2.2 冷抗体型AIHA 多为IgM类自身抗体，与红细胞膜上的自身抗原结合后形成抗原抗体复合物，激活补体，致使红细胞破坏而成为血管内溶血。

1.3 血清学特点 见附表所示。

因自身抗体的存在和干扰，AIHA的输血前检查远较一般输血前检查为复杂。自身抗体的干扰表现在：①影响血型的准确鉴定；②影响不规则抗体的筛选和鉴定；③使病人与同型供者血交叉配血时往往不完全相合。这是AIHA的血型血清学检验方面的特殊问题和困难，故AIHA的输血前检查首先要通过各种方法去除自身抗体，以排除其干扰，然后进行血型鉴定、不规则抗体筛选和鉴定及交叉配血，选择合适的供者血液。

附表 各型AIHA的血清学特点